Marchiafa-Bignami 疾是一种相像的以胶质脱髓鞘和坏死为不同之处伐的疾疾,特指哮喘患儿。近期,来自尼泊尔科泽科德药学院儿科及神经生物学的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患儿,20 在此之前开始有中度酗酒史,近一个同月表现出有近记忆及执行性疾疾,人格改变,四肢失调。
所示 1 矢状位 T2WI(a)和接触点 T2-FLAIR(b)结果显示胶质轻度肿胀,整个胶质高信号,形态保持一致
诊疗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以胶质的中央层受累兼有,背层和腹层相对保持一致,表现出有「三明治征伐」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、下腹部白质及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,四肢异常,中风心脏疾及晕倒。
主要基本不同之处伐
1. 哮喘患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示胶质高信号;
2. 磁共振无线电波是重要的辅助诊疗应用,可结果显示 NAA/Cr 计算公式在疾疾心脏疾后的前 4 个同月降低,随后消失乳酸峰、骨骼肌峰,这些发现与临床症状的丧失不符。
鉴别诊疗
胶质胶质瘤:占位effect引致胶质水肿。
脱髓鞘:疾灶通常均匀特有种,斜向特有种,呈圆形 Dawson 手掌征伐。
血管疾变:疾变通常较为均匀特有种。
Wernicke 脑疾:通常累及下丘脑、丘脑和枕叶导水管一处灰质。
化疗
尚无具体可证的化疗,通常肠外给予硫胺素。
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