三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的功能与呕吐复杂，由于许多疑问仍然尚未知，所以病人较为吃力。出现异故常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，再度随之而来脊髓内释放出来减少。

G1D故常表现为脊髓瘤发作与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列举足轻重大脑功能缺点，故常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1组氨酸身心，而上升脊髓组织内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些辨认出可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图持续发展加强脊髓流入或提供有效替代羧酸的病人法则。

目前主要用途G1D的脊髓瘤饮品疗法，仅能减轻2/3病变的运动身心或脊髓瘤发作，而且并非普遍耐受。有研究者看出，与生酮饮品病人方式为只不过的，如三庚酸亚胺等营养物质但会通过回补反应，不足之处TCA（三亚胺重复）的正中间副产物，从而起功用。

因此来自乔治亚州大学西南医学中心的学者们，进一步开展非商业性、免费标签系列的临床研究者，对三庚酸亚胺病人法则进行评估。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名尚未给与生酮饮品病人的1型组氨酸缺点综合征的儿童与。干预手段为，在病人日故常饮品中不足之处食品级三庚酸亚胺。

由于都是脊髓瘤发作不明显，病变或家属的感觉不足以主要用途评估。因此，学者运主要用途一原理运动控制、大脑心理学、血液分析、脊髓新陈代谢的核磁共振检查等手段。

研究者看出，1名病人（7%）没有人显现出棘波；而其他病人在应用三庚酸亚胺后，棘波升幅达70%，大部分病变大脑心理表现以及脊髓新陈代谢上升。11名病变（78%），长期运主要用途三庚酸脂后尚未显现出抗抑郁药。3名病人（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名病人病人中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要大脑功能产生不利影响。另外，研究者的观察衡量可以构成一个举足轻重的框架，来评估代谢性脊髓病（正中间代谢副产物身心）的病人法则。

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编辑： neuro207