外周脊索肉瘤(EP)是一种常不见的良持续性、错构持续性残留肉瘤,偶然间注意到尸体解剖中约 0.5%~2%,在某类薄层图像中约 1.7%。通常散不见于悬崖和桥下脑之间的硬膜下及脑膜下腔。EP 须与起源原始脊索残留组织起来的悬崖脊索肉瘤筛选,经常注意到其尺寸从几毫米到 2 cm 多于。EP 通常无症状表现,且大多数只能不需要干预,而出现症状的 EP 则是附近骨骼肌与毛细血管结构的直接参与而引发。
来自瑞士杜宾根大学骨骼肌外科 Adib 教授采用内镜下经第三腹腔进路口(ETTVA)讫开刀病患悬崖突起局限持续性 EP 的获得成功案例,篇名发表在近期的 World Neurosurgery 年时在刊上,一齐学习一下。
病征报告
病征男持续性,57 岁,右侧艺术展骨骼肌麻痹致复视及当年方身躯冲动异常 2 年。
讫 MRI 检查不见悬崖突起中线区尺寸约 10×9×15 mm3的局限持续性病症(布 1),圆形 T1 低频率,T2 较高频率,无外扩散及强化病症,举例来说毛细血管壁向当年,且无悬崖侵袭病症。病症圆形粘液状外观,类似脑脊液(CSF),且在悬崖突起位置无外扩散病症,粘液内出现脂质频率(T1 较高频率),且强化 MRI 三节除了皮样粘液肿、颅时在及转移肉瘤。
布 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖突起中线区粘液持续性病症(圆圈),举例来说毛细血管壁向当年偏
开刀步骤
1. 病征讫ETTVA开刀切除术病症,骨骼肌GPS进路口每一次布示如下(布 2)。
布 2 经当年方腹腔及第三腹腔骨骼肌GPS进路口到达桥下当年池
2. 当年方进路口以瞳孔中线为轴,以看清病症并排举例来说毛细血管壁,冠状缝当年当年方钻孔内镜(布 3A)进第三腹腔(布 3B)。
3. 选择可叠加角度的小儿内镜,通过第三腹腔时在时可避免损害神经递质和神经递质柄。
4. 应用领域 2 微米激光开放第三腹腔时在(布 3 B、C),随后开放 Lillequist 膜。此进路口可模糊不清去除悬崖突起病症。
5. 应用领域握住钳辅助下将病症全切(布 3 D、E),少量残留粘液壁仍紧紧附着在举例来说毛细血管壁及其当年方桥下脑小主干、外艺术展骨骼肌等(布 3F)。
布 3 内镜下经三腹腔进路口病患外周脊索肉瘤(EP)。A:当年方腹腔脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:应用领域 2 微米激光推开第三腹腔时在(F3V)。C:推开的第三腹腔。D-E:去除悬崖突起病症及举例来说毛细血管壁(BA)及其桥下脑小主干(rap)。F:当年方艺术展骨骼肌(an)
流讫病学结果
流讫病学检查显示该病症圆形黏液样背景下布满类上皮蛋白质(有粘液水银的空泡蛋白质减少)(布 4)。蛋白质染色蛋白质角蛋白阳持续性、S-100 蛋白阴持续性。组织起来学检查得出结论了 EP 的确诊。未注意到核分裂社区活动。
布 4 显微镜下的 EP 照片:空泡蛋白质减少
开刀结果
术后医护人员复苏后并无任何新骨骼肌功能精神上,直接返回普通疗养院,并于术后第 4 日出院。
从未监测到外艺术展骨骼肌麻痹,术后 CT 图像也从未异常注意到。术后随访 3 个年时在,医护人员的复视和当年方身躯冲动异常已恢复正常。术后 6 个年时在随访批示 MRI(与术当年对比)(布 5),T2 相示 EP 早已全切。
布 5 术当年和术后颅脑 MRI 对比。值得注意:术当年 T2 相示颅时在中线区悬崖背面圆形较高频率占位持续性病症(圆圈所指),举例来说毛细血管壁向当年偏(曲线圆圈)。下三节:术后 T2 相示 EP 及邻近残留组织起来早已全切
总结
引来系统性症状的 EP 应考虑外科开刀病患,而通常最类似于的病患方法是经鼻内镜下经蝶进路口及经蝶悬崖进路口,从未内镜时经枕下乙状窦进路口开刀切除术。由于该病征 EP 圆形局限持续性,作者搭配了 ETTVA。
相比于传统的经悬崖进路口,ETTVA 是一个非常简单的微创进路口,主要应用领域于良持续性、局限持续性及非毛细血管持续性悬崖突起病症,且并发症比率非常低;
当术当年怀疑该病症与附近毛细血管、骨骼肌粘连彼此间,或预估术后复发率及比率极较高时应避免应用领域该开刀进路口。
因此,ETTVA 是一个病患 EP 或其他具有类似特点的悬崖突起病症很好的替代持续性开刀进路口。
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